レット症候群の症状と治療法
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2007-07-18T13:59:06Z
レット症候群の症状とその治療の実態。女児のみに発生する原因不明の神経疾患で、成長とともに運動機能と精神が次第に衰退してゆく難病、レット症候群に関する総合情報。
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レット症候群
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2008-09-21T13:08:30Z
2007-07-18T13:59:06Z
レット症候群とは、女児のみに起こる進行性の神経疾患で、知能や言語・運動能力が遅れ...
レット症候群とは、女児のみに起こる進行性の神経疾患で、知能や言語・運動能力が遅れ、常に手をもむような動作や、手をたたいたり、手を口に入れたりなどの動作を繰り返すことを特徴とする。
女児出生率は１万から１万５０００人に１人といわれ、生後６カ月から１年６カ月の頃に発症する。
現在のところ原因は不明だが、x染色体上に淡い連鎖が発見され、原因の解明に期待がもたれている。
レット症候群の子供は、生まれてから６ケ月は、正常に発育するように見え、６〜３０カ月頃に病気だと判明し、手の機能が退行し、歩行の失行、精神の発達が遅滞し、年齢とともに、運動機能と精神がゆるやかに退行していく病気と言われている。
レット症候群は、胎生期３５週くらいに形成される脳神経系の一部がすでになんらかの阻害を受け、本来は、１才くらいまでに育つべきところが育たないと言われている。
また、メラトニンというホルモンの分泌がないため、昼夜の区別がつかず、夜昼となく良く眠り、睡眠パターンが安定しにくい子供が多いのも特徴となっている。
育つべき神経系が育たないため、ある時点から、体の成長に神経系の機能が追いつかず、機能的な退行が始まると考えられている。
また、脳波異常（てんかん）と脊椎の側湾を伴う例が多く、学童期以降には、側湾を矯正する手術が必要な子供がいる。
レット症候群の子供は、歩いたり筆談できる子供から、ほとんど動けない子供まで非常に幅の広い病気である。
レット症候群の治療法については、根本的な治療法はない。
日本では小児慢性特定疾患の対象となっており、医療費の自己負担分に補助が出るが、症状が一般には知られていないこともあり『自閉症』などと誤診される例も多く、十分な対策が取られていない。
小児期の後期や青年期の初期には、社会と関わっていくうち、自発的な改善がわずかにみられることがあるが、基本的な言語障害と行動障害は進行する。
レット症候群の女児の多くは２４時間のケアと特殊な教育を必要とする。
レット症候群の女児の対応としては、コミュニケーションの補助について、言語理解よりも言語の表現に影響があるため、受け手側も、レット症候群の児童がどのようなコミュニケーションを行うのか、を理解する必要がある。
また、その他いろいろな面について、女児に対してコミュニケーションや食事、トイレなどの方法について、気長にケアし、できるだけ自力でできるように補助・手助けする。
薬としては、パーキンソン病に使われるドーパミン放出促進薬や、副交換神経を遮断する薬などが使われることがある。]]>
エゾウコギ
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2006-07-10T12:11:50Z
2007-07-18T13:59:07Z
読み : えぞうこぎ 寒冷地に自生するウコギ科の植物で、日本では北海道の東部にの...
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潰瘍
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2006-07-09T12:11:50Z
2007-07-18T13:59:07Z
読み : かいよう 皮膚・粘膜層において、上皮組織の部分的欠損が深部に及んでいる...
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特定疾病保障保険
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2006-07-08T12:11:50Z
2007-07-18T13:59:07Z
読み : とくていしっぺいほしょうほけん 三大疾病（ガン、急性心筋梗塞、脳卒中）...
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特発性正常圧水頭症（iNPH）
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2006-07-07T12:11:50Z
2007-07-18T13:59:07Z
読み : とくはつせいせいじょうあつすいとうしょう 脳の中や脊髄周辺を循環してい...
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脳神経外科
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2006-07-06T12:11:50Z
2007-07-18T13:59:07Z
読み : のうしんけいげか 中枢神経（脳脊髄）と一部の末梢神経の疾患および外傷を...
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発がん物質
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2006-07-05T12:11:50Z
2007-07-18T13:59:07Z
読み : はつがんぶっしつ 遺伝子に影響を与えてがんを発生させる可能性のある物質...
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免疫細胞
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2007-07-18T13:59:07Z
読み : めんえきさいぼう 病原体と戦う免疫力（自他を区別し、自分以外のものを異...
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薬事法
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2006-07-03T12:11:50Z
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読み : やくじほう 保健衛生の向上を目的に、医薬品・医薬部外品・化粧品・医療用...
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離脱症状
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読み : りだつしょうじょう ニコチン依存だった人が禁煙をした際、体内からニコチ...
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